Primary CNS Lymphoma

关于原发性中枢神经系统淋巴瘤

General Information

• 原发性中枢神经系统(CNS)淋巴瘤是一种由白细胞引起的恶性肿瘤，它局限于神经系统.
• These tumors represent 0.85 percent to 2 percent of all primary brain tumors; however, 相对于其他脑部病变，其发病率正在上升. 增加的部分原因是艾滋病和移植患者发生原发性淋巴瘤.
• 中位诊断年龄为52岁，免疫功能低下患者约为34岁.
• 最常见的部位是额叶，然后是深核和心室周围区.
• 原发性中枢神经系统淋巴瘤风险增加的情况:
  • 胶原血管病.
    • 系统性红斑狼疮.
    • Sjogren's syndrome.
    • Rheumatoid arthritis.
  • Immunosuppression.
    • 移植患者的慢性免疫抑制.
    • 严重先天性免疫缺陷综合征.
    • 中枢神经系统淋巴瘤发生在19%的艾滋病患者中.
  • Epstein-Barr virus.

Symptoms

• Non-focal, non-specific symptoms occur in more than 50 percent of patients; mental status changes in one third; symptoms of increased intracranial pressure (headache, 恶心/呕吐)和/或全身性癫痫发作9%.
• 30%到42%的病例出现局灶性症状, 包括无力或麻木, 部分癫痫发作和脑神经麻痹(视觉改变), double vision, facial numbness, facial weakness, 听力损失和/或吞咽困难).

Diagnosis

• 淋巴瘤主要通过计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)脑部扫描来诊断. 在成像上，50%到60%发生在多个区域.
• 所有患者均应评估病史, 与淋巴瘤相关的物理和实验室检查. 因为原发性中枢神经系统淋巴瘤非常罕见, 任何中枢神经系统淋巴瘤患者都应进行系统性淋巴瘤检查:
  • 仔细检查所有淋巴结.
  • 胸部x光片和胸部腹部CT扫描.
  • 血液和尿液常规检查.
  • Bone marrow biopsy.
  • 男性睾丸超声检查.
  • Eye exam.

Treatment

• Surgery: 部分或全部切除的手术减压不会改变患者的预后.
  • 手术的主要作用是对肿瘤进行活检
  • 立体定向技术通常非常适合于这些多发的深部肿瘤.
• Steroid Therapy: 这些肿瘤对类固醇敏感.
  • 在数小时内，肿瘤细胞被杀死，脑部病变可能会减少或消失.
  • 类固醇的好处往往在治疗六个月内消失，但可能持续更长时间.
• Radiation Therapy: 这些肿瘤对外部辐射反应迅速有效.
  • 据报道，80%的患者完全缓解. 然而，在辐射场内的递归是规律.
  • 照射的最佳体积取决于肿瘤的性质和关键正常组织的耐受性.
• Chemotherapy: 因为仅用辐射治疗的长期效果很差, 以及高失败率, 近年来，人们对全身化疗的作用给予了相当大的关注. 一些报告表明，在放疗的基础上加上化疗可以提高生存率.

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