先天性真皮窦

关于先天性真皮窦

一般信息

• 先天性真皮窦呈鳞状, 在鼻梁和尾骨之间沿身体中线发现的多层组织通道.
• 脊髓束可止于皮肤表面以下，也可延伸至脊髓的部分, 颅底或鼻腔.

症状

• 脊髓真皮窦可表现为酒窝或窦状(开放束)。, 有或没有毛发, 通常非常接近中线, 开口只有1到2毫米. 周围的皮肤可能是正常的、有色素的或因皮下肿块而变形的.
• 这些束是硬脑膜内感染的潜在途径, 覆盖大脑的坚硬的外膜, 并可能导致脑膜炎和/或脓肿. 引起无菌性(化学性)脑膜炎的真皮窦的内容物也可能刺激皮肤.
• 如果尿道扩张到脊髓囊(包含脊髓的囊)形成囊肿, 肿块可表现为系绳状. 在这种情况下，通常会发生膀胱功能障碍.

诊断

• 如果出生后发现生殖道，应进行磁共振成像(MRI)扫描. 图像可显示该束及其附着点. MRI也显示管内肿块.

治疗

• 腰骶区上方的鼻窦应通过手术切除.
• 虽然大约25%的假定的骶窦在出生时就会在随访中退化成深酒窝, 在出现神经系统症状或感染迹象之前，应对所有皮肤窦进行手术探查和治疗.
• 硬膜内感染后的治疗效果永远不会像感染前那样好.
• 终止于尾骨尖端的鼻窦很少穿透硬脑膜，除非发生局部感染，否则可能不需要治疗.