肌张力障碍
肌张力障碍概述
- 肌张力障碍 是肌肉张力调节的中断吗, 通常会导致全身逐渐僵硬.
- 对侧肌肉张力的增加限制了自主运动. 当对侧肌肉的张力增加不对称时，这种情况可能会扭曲姿势.
- 肌张力障碍最常见的形式是肌张力障碍畸形，一种遗传性疾病. 具体的基因异常是未知的.
肌张力障碍的症状
- 肌张力障碍畸形的最初症状通常在青春期之前开始，但可能早在三岁或晚在青年期出现.
- 早期发病时，通常会累及腿部. 一段时间内，步态或行走障碍可能是唯一的症状.
- 症状进展各不相同，但在早期出现症状的患者中发生得更快.
- 当疾病在生命后期开始时，躯干和颈部更有可能受到影响.
- 肌张力障碍可能发展到几乎完全不能活动的地步，并因继发并发症而死亡, 通常肺炎.
肌张力障碍治疗
- 药物治疗是可行的，但并非都有效. 尽管如此，在考虑手术干预之前还是应该尝试一下.
- 深部脑刺激 是一种手术选择.
星展银行选择标准
- Primary dystonia > Secondary dystonia
- 由于DYT-1基因突变导致的原发性肌张力障碍患者对DBS治疗反应最佳. 继发性肌张力障碍(通常由于可识别的创伤)通常不会受益，但仍可考虑(特别是围产期弥漫性缺氧损伤)。. 其他脑损伤相关症状, 比如痉挛和癫痫, 还有相对禁忌症吗, 因为这些可能是比肌张力障碍更大的残疾来源.
- Generalized dystonia > Focal or Segmental 肌张力障碍
- 肌张力障碍可以是全身性的(发生在全身), 焦点(发生在特定区域), 如颈肌张力障碍), 或部分的(影响相邻的两个身体部位). 全身性肌张力障碍患者对DBS反应最好，尽管一些局灶性肌张力障碍(如肌张力障碍).g.也可以考虑宫颈张力障碍.
- 药物难治性肌张力障碍
- 虽然药物治疗是有限的, 考虑进行DBS治疗, 病人应该接受药物治疗失败，如苯二氮卓类药物, 抗胆碱能类, Sinemet, 和肉毒杆菌(局灶性肌张力障碍).
- 完整的认知功能
- 在继发性肌张力障碍中，最大的残疾来源通常是认知功能障碍. 因为, DBS会加重认知功能障碍, 因此，显著的认知能力下降是一种禁忌.
- 脑MRI适于DBS手术
- 因为肌张力障碍可能是由脑外伤引起的, 重要的是要进行MRI筛查，以确保大脑适合进行DBS手术，并确定DBS的拟议目标.
- 医学上适合手术
- 患者应在医学上适合手术，并已控制血压，以考虑手术. 患者最好能忍受3-6小时的清醒手术, 虽然手术在某些情况下可以在睡眠状态下进行.
- 现实的期望和兴趣
- 患者必须认识到，DBS治疗不是“治愈”，而是对症治疗. 在大多数情况下，患者在植入后3至12个月达到最佳反应.
结果
- 在精心挑选的病人中，手术的结果可能是惊人的. 50%到70%的患者有一定程度的改善. 在几周或几个月内可能不会有明显的改善.