颅缝早闭

对颅缝早闭

一般信息

• 颅缝闭锁是指颅缝过早闭合, 或者颅骨之间的关节. 这种情况只有在发育早期异常发生时才会产生医疗后果.
• 颅缝闭锁大约每1人发生一次,900个活产, 头骨的形状有很大的差异. 不太严重的病例往往未被发现.
• 没有证据表明遗传或公认的综合征出现在绝大多数患者过早关闭单一缝合线. 颅缝闭锁可以作为一长串遗传和致畸源综合征的更大模式的一部分发生, 还有很多来历不明.
• 原发性颅缝闭锁可能涉及一个或两个缝合线在其他正常个体或一部分公认的综合征. 继发性颅缝闭闭是对大脑发育缺失或减少的反应.

症状

• 因为颅缝闭合的症状在婴儿期很明显, 投诉通常是那些担心未来不良影响的父母. 头痛、癫痫、眼睑下垂、复视和视力丧失等症状很少见.
• 颅缝闭锁按颅骨形状分类:
  • 舟头畸形指的是异常狭长的颅骨. 由于矢状缝过早闭合所致, 这是最常见的单缝线颅缝闭锁类型.
  • 三头畸形指的是一个三角形的头盖骨，在前额中部有一个突出的垂直脊. 原因包括异位缝合线过早闭合.
  • 斜头畸形指的是异常不对称的颅骨，通常是一侧扁平的. 原因包括一侧冠状缝合线过早闭合.
  • 短头畸形指的是头骨宽，底部短，前额较低. 原因包括头部两侧冠状缝合线过早闭合.
  • 尖头畸形指的是尖头颅骨.
  • Turricephaly指的是一个非常高或像塔一样的头骨，额头垂直.

诊断

• 体格检查通常足以诊断颅缝闭锁. 典型的提前闭合的缝合线上的骨突出是明显的.
• x线平片显示缝合线中心骨质缺乏正常减少.
• 用拇指轻柔而有力的按压不能引起缝合线两侧骨骼的相对运动.
• 在有疑问的情况下，可以进行放射性同位素骨扫描:
  • 在闭合缝合线中不会出现摄取现象
  • 过早闭合缝合线, 与其他缝合线相比，增加的活动将被证明.

治疗

• 并非所有儿童都需要治疗. 一个头部形状正常或接近正常的孩子不需要手术治疗颅缝闭锁. 在生命的前6个月没有被认为是形状异常的头部几乎不需要手术.
• 手术适用于因大脑生长空间有限而导致的美容异常或颅内压升高的患者. 治疗的目的是纠正颅骨形状和/或体积的异常.
• 美容异常是外科手术的重要指征. 外观异常通常会随着生长而明显恶化, 它也可能影响面部形状. 预防智力迟钝不需要手术, 失明, 绝大多数情况下是癫痫发作或头痛.
• 再多的外科专家也无法达到完美的效果. 整容手术的目的是将一个人的外貌从一个惹人讨厌的人变成一个不惹人注意的人.
• 风险包括与全身麻醉有关的风险, 伤口感染, 失血和输血, 这通常是必需的. 这些风险很小. 颅缝闭锁手术中最严重的并发症和死亡与失血有关. 此外，潜在的大脑也有受伤的风险，这可能导致严重的神经异常, 包括虚弱和癫痫.

结果

• 几乎所有因过早闭合而接受手术的儿童的外观都得到了改善.

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