希佩尔-林道病

我们的专家团队领导着美国西部最大的VHL治疗项目之一. 你会得到全面的、多专业的护理.

为什么选择UCLA健康中心进行VHL疾病护理?

皇冠hga025大学洛杉矶分校健康中心的冯希佩尔-林道(VHL)疾病项目是南皇冠hga025唯一获得VHL联盟认可的VHL临床护理中心，也是美国西部为数不多的VHL临床护理中心之一. 这个称号意味着你将接受一个协调的, 您可以信赖的VHL专家多专业团队为您提供全面的护理.

我们课程的亮点包括:

Multispecialty护理: 我们的团队与皇冠hga025大学洛杉矶分校健康约翰逊综合癌症中心专家和其他人. 我们与专家合作泌尿外科, 眼科学, 神经外科外科肿瘤学; 胃肠病学临床遗传学; 神经学, 放射学和核医学提供协调的、全面的护理.

高容量: 我们每年在皇冠hga025大学洛杉矶分校医疗中心治疗100多名VHL患者, 使我们成为美国西部最大的VHL项目之一. 我们的医生在VHL治疗方面有丰富的经验.

Physician-leaders: 皇冠hga025大学洛杉矶分校的健康医生是专注于VHL和相关疾病的活跃研究人员, 以及不断为您带来专业领域最新疗法的临床医生. 我们的几个团队成员担任VHL联盟的董事会成员, 他们在制定VHL治疗指南和确定该领域研究重点方面做出了哪些贡献.

基因检测及咨询: 一组遗传咨询师为VHL疾病提供个性化的测试和咨询. 甚至在出生前，母胎医学和生殖健康专家可以提供基因测试，并与你讨论计划生育的选择.

获得医疗服务: 远程医疗预约扩大了获得我们专家护理的机会. 居住较远的家庭成员可以从不同的提供者那里接受专门的VHL治疗.

什么是Von Hippel-Lindau (VHL)病?

VHL疾病是一种罕见的遗传病(1 / 30),以全身肿瘤和囊肿生长为特征的一种疾病. 这些肿瘤可能是非癌性的(良性)或癌性的(恶性)。. VHL疾病的症状通常出现在年轻的成年期，但可以影响所有年龄段的人. 几乎所有的VHL患者在60岁之前都有肿瘤.

VHL会发生哪些类型的肿瘤?

患有VHL疾病的人在全身器官中发生肿瘤或囊肿的风险更高. VHL疾病通常与特定类型的肿瘤和囊肿相关，包括:

肾上腺肿瘤: 嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺的肿瘤, 哪一种负责产生各种激素. 它影响了大约五分之一的VHL患者. 这些肿瘤可以分泌肾上腺素，并可能导致高血压, 心率过快(心动过速), 心跳过快(心悸), 头痛, 出汗或恶心.

内淋巴囊肿瘤: 这些罕见的肿瘤生长在内耳. 它们会引起耳胀感, 部分或完全听力丧失，耳鸣(耳鸣).

脑和脊髓肿瘤: 许多VHL患者会发展成血管母细胞瘤, 由大脑或脊髓的新血管形成的肿瘤. 血管母细胞瘤可引起神经系统症状. 取决于肿瘤的位置, 症状可能包括肌肉无力, 失去协调性, 呕吐或头痛.

胰腺肿瘤和囊肿: 许多患有VHL疾病的人在胰腺上长有囊肿, 消化器官帮助消化食物和调节血糖的器官. 不太常见的是，VHL患者会发展为胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)。. 胰腺囊肿和肿瘤很少引起症状，但如果它们变大并扩散到远处，可能会压迫附近的器官.

肾囊肿及肿瘤: 超过一半的VHL患者的肾脏会出现囊肿或肿瘤, 产生尿液以排出血液中的废物和多余液体的器官. 小肿瘤可能没有任何症状, 而大的会导致疼痛, 腹部肿块或尿中带血. 大的肿瘤也有可能扩散到远处.

生殖损伤: 一种叫做囊腺瘤的非癌性肿瘤发生在大约一半的VHL患者身上. 在骨盆(宽韧带内)的女性VHL疾病中也有类似的罕见肿瘤。. 囊腺瘤通常没有症状，但可能导致阴囊或骨盆区域疼痛和压力.

视网膜肿瘤: 视网膜血管母细胞瘤在眼睛后部(视网膜)的组织中形成。. 这些肿瘤可能导致视力丧失，严重时甚至失明.

我们提供的VHL疾病治疗

通过适当的治疗，VHL患者可以过上健康长寿的生活. 但患者通常可能需要多次手术，以确保肿瘤或囊肿不会造成长期的器官损害. 我们的专家定期监测您，寻找新肿瘤或囊肿的迹象，或检查现有肿瘤或囊肿的生长情况.

如果你有肿瘤或囊肿，治疗可能包括:

积极监测: 你的医生在没有任何正式治疗的情况下监测肿瘤或囊肿，看看它是否生长或你是否出现新的症状. 如果肿瘤或囊肿没有引起症状，我们可能不需要立即干预.

口服药物治疗: 你可以服用belzutifan, 一种帮助缩小肿瘤或阻止肿瘤进一步生长的口服药物. Belzutifan是由美国批准的.S. 美国食品和药物管理局(FDA)针对患有VHL疾病的肾脏患者, 胰腺, 需要治疗但不需要立即手术的脑或脊髓肿瘤.

激光治疗: 你的医生使用激光能量来缩小或摧毁视网膜肿瘤. 他们让激光穿过你的瞳孔，瞄准肿瘤周围的血管.

光动力治疗: 你需要注射一种光敏剂，一种由光激活的药物. 然后你的医生引导激光能量通过你的瞳孔到达你的眼睛后部. 激光激活光敏剂，摧毁视网膜肿瘤和供应肿瘤的血管.

消融: 一些vhl相关的肾脏肿瘤可以用针治疗. 使用极端温度(高温或低温)可能会摧毁癌症. 对一些人来说, 这种方法可以提供与手术相似的结果，同时减少并发症的发生率.

栓塞: 在这个微创手术中, 我们使用长, 空心管(导管)进入供应肿瘤的血管. 你的医生会在血管中注射一种物质来阻断肿瘤的血液供应. 在手术切除肿瘤之前，我们可以使用栓塞术来降低出血的风险.

立体定向放射治疗: 这种外部放射疗法用精确聚焦的放射束靶向脑或脊髓肿瘤. 你戴上一个头框或面罩，帮助稳定你的头部. 你的医生使用成像扫描和专门的软件来计划并向肿瘤提供集中的放射治疗.

开放、机器人或腹腔镜手术切除: 我们的医生通过手术切除肿瘤. 医生可能会采用开放式方法，通过一个大切口进行手术. 或者他们可以通过微小的切口使用小型仪器和相机进行微创技术. 我们的医生经常为vhl相关的中枢神经系统(CNS)和脊髓血管母细胞瘤进行开放和微创手术, 胰腺神经内分泌肿瘤, 嗜铬细胞瘤和肾细胞癌.

玻璃体切除术: 在某些情况下，你可能需要玻璃体切除术来治疗vhl相关的血管母细胞瘤. 在这个过程中, 眼科医生切除肿瘤和部分或全部玻璃体, 你眼睛中间的凝胶状液体. 他们用一个油或气泡或盐水溶液代替玻璃体，以帮助你的视网膜保持在原位. 当你痊愈时，你的眼睛会用一种叫做房水的天然液体代替液体或气泡.