遗传性出血性毛细血管扩张症

我们的多专业团队提供全面的, 遗传性出血性毛细血管扩张患者的协同护理.

皇冠hga025大学洛杉矶分校在遗传性出血性毛细血管扩张方面表现优异

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种罕见的影响血管的遗传性疾病. 皇冠hga025大学洛杉矶分校健康中心是由Cure HHT指定的HHT卓越中心, HHT倡导和研究的领导者. 皇冠hga025大学洛杉矶分校健康中心, 我们的HHT团队包括10多个亚专科医生的专业知识，提供协调, HHT的综合护理. 我们提供全套的筛查工具、咨询服务和治疗方案.

我们课程的亮点包括:

协调护理: 在你第一次就诊之前，我们会通过电话询问你的全部病史. 如果您是从外地来的，我们会尽量提前安排好必要的测试. 在你第一次来访时, 你将会见到我们项目的联合主管之一, 谁是你的主要HHT医生和联系人. 然后我们根据需要安排所有后续测试、程序或转诊.

多位专家治疗: 取决于你的HHT症状, 你的治疗团队可能包括来自多个专科医生的护理. 我们的团队包括心脏病学, 皮肤病学耳鼻喉科(ENT); 胃肠病学遗传学、血液学、神经学, 神经外科和肺学. 它还包括专门的放射科医生例如介入放射学家、神经放射学家和介入神经放射学家.

公认的卓越: 我们被指定为治疗HHT的卓越中心，这意味着我们为HHT患者提供全方位的服务. 卓越中心积极主动地管理所有患者的护理，并结合多位专家的专业知识.

全面诊断检查: 我们使用现有的诊断HHT标准，包括库拉索标准和基因检测. 我们的专家可能会根据症状和家族史怀疑或提供可能的HHT诊断. 必要时，我们可以推荐患者进行基因检测以确认诊断. 家庭成员也可以从基因测试中受益，以寻找引起HHT的特定基因突变.

什么是遗传性出血性毛细血管扩张?

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种影响多器官血管发育的遗传性疾病. 它也被称为奥斯勒-韦伯-伦杜综合症. 这种罕见的疾病发生在大约5000人中. HHT对所有性别、种族和族裔群体的人都有同等影响.

通常，被称为毛细血管的微小血管帮助在动脉和静脉之间输送血液. HHT患者可能形成动脉和静脉，但没有毛细血管. 正因为如此，HHT患者血管破裂或出血的风险更高. HHT患者可能会出现以下并发症:

脑动静脉畸形: 大脑中动脉和静脉之间的连接不正常，这可能会扰乱血液流动

消化道出血: 消化道出血, 通常在胃或小肠中, 它会导致长期低红血球(贫血)

肝动静脉: 肝脏血管间的不规则连接, 可能导致肝酶升高，但在HHT患者中通常是无症状的

流鼻血: 鼻腔组织反复出血，95%的HHT患者出现

肺动静脉: 肺静脉和肺动脉之间的非典型连接, 导致血液在循环到身体其他部位之前绕过肺部

我们提供HHT治疗

遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗方法各不相同, 这取决于你经历的症状和严重程度. 在一般情况下, 你的治疗计划可能侧重于减少出血或降低avm并发症的风险. 我们可以提供:

药物: 一些病人可以从阻断血管生长或减缓血凝块分解的药物中获益. 患有贫血的患者可能还需要通过静脉(IV)治疗补充铁.

鼻手术: 我们可能会提供有助于减少流鼻血频率和严重程度的手术. 我们的外科医生可能会提供消融术，使用激光能量来阻塞引起流鼻血的血管. 我们也可以用皮肤移植来代替鼻子内部的组织.

脑、肝、肺治疗: 大脑中有动静脉畸形的患者, 肝或肺可能会从移除或摧毁动静脉畸形的治疗中受益. 我们可以进行栓塞术, 它使用了一个长, 在AVM内放置一个塞或线圈，使血液不再流向它. 或者我们可以使用立体定向放射治疗, 聚焦的辐射束收缩或破坏动静脉畸形的过程. 在其他情况下, 我们可以通过手术切除动静脉畸形, 在极端情况下, 极少数情况下, 有些病人可能需要肝移植.